抗中性粒细胞抗体相关血管炎抗中性粒细胞胞质抗体在其相关血管炎呼吸系统受累中的致病机制

导读作者：张婷彭敏施举红单位：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科引用本文:张婷,彭敏,施举红.抗中性粒细胞胞质抗体在其相关血管炎呼吸系统....

作者：张婷 彭敏 施举红

单位：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院呼吸与危重症医学科

引用本文:张婷, 彭敏, 施举红. 抗中性粒细胞胞质抗体在其相关血管炎呼吸系统受累中的致病机制 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(7) : 670-673. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20200817-00904.

摘要

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎是一组主要累及小血管的系统性血管炎，ANCA的检测对于临床诊断有重要意义，对病情监测有一定帮助。大量研究已证实ANCA具有致病性，循环中的ANCA使致敏的中性粒细胞活化，黏附并侵入血管内皮，通过脱颗粒及中性粒细胞外陷阱损伤血管，导致血管炎症。部分ANCA相关性血管炎患者循环血中并不能检测到ANCA，特别是肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎的局限型（仅累及耳鼻喉及呼吸系统），却可在痰或肺泡灌洗液中检测到ANCA，提示ANCA在呼吸道局部发挥致病性的潜在可能。目前，对于ANCA相关性血管炎呼吸系统局部ANCA产生及致病机制的研究还非常匮乏，本文总结了近年来已有的研究成果，并提出对后续研究方向的展望。

抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组主要累及小血管的系统性血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA），显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）及嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）。AAV可累及全身多个脏器，以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。但有时，AAV也可仅表现为单一器官受累，如GPA、EGPA可以仅出现呼吸道受累，称为器官局限型AAV。

ANCA是以中性粒细胞和单核细胞胞质内溶酶体颗粒成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG